Sağlık.net

Hastalıklar

Kistik Fibrozis: Nedenleri, Belirtileri, Seyri, Tanısı ve Tedavisi

  • Delicious

KİSTİK FİBROZİS

Kistik fibrozis, ailevi geçiş gösteren bir hastalıktır. Doğumdan itibaren birçok organımızı etkileyerek işlev bozukluğuna yol açar. Esas olarak etkilenen organlar ise dış salgı bezlerimizin olduğu organlardır. Normalde bu bezlerin ince ve akışkan bir salgısı vardır. KF’li hastalarda ise bu salgıların kıvamı artmış olup, akıcılığı ve saflığı kaybolur. Bundan dolayı bu hastalığı geçiren kişilerin balgam çıkarması zorlaşmıştır. Küçük hava yollarının tıkanmasıyla, akciğer rahatsızlıkları başlar. Öksürük, hırıltı, zatürre, bronşit görülür. Hastalık nedeniyle bu salgıların salınamaması ve kanallarda ortaya çıkan tıkanıklık nedeniyle bu salgıların bağırsaklara akamaması sonucu alınan besinler sindirilemez. Bol miktarda, kötü görünüşlü, yağlı, oldukça kötü kokulu dışkı oluşur. Hastada, karın şişliği ve gaz oluşur. Hasta tedavi edilmediği takdirde, yeteri kadar kilo alamaz ve büyümeleri geri kalır.

Ayrıca hastaların ter bezlerindeki bozuklu nedeniyle, terleri normale göre çok daha tuzludur. Bu şekilde fazla miktarda kaybedilen tuz, sıcak havalarda hastada susuzluk problemine yol açar. Bu gibi durumlarda tuzlu ve sıvı gıdaların daha fazla alınması gerekmektedir.

KİSTİK FİBROZİS’İN NEDENLERİ

Kistik fibrozis genetik geçişli bir hastalık olduğu için, hem annenin hem de babanın hastalık geninin bir araya

gelmesiyle bebekte hastalık ancak görülebilir. Anne, hastalık belirtilerini göstermez. Çünkü annenin iki yapıtaşından birisi sağlamdır. Baba da anne gibi aynı özelliği gösterir. Onun da iki yapıtaşından biri sağlamdır. Bu anne ve babaya taşıyıcı denir. Taşıyıcı anne ve babadan doğacak olan çocukta bu hastalığın görülme ihtimali %25’tir.

Bebek anne karnında iken gebeliğin belirli haftalarında anne karnından alınan su veya başka örneklerle tanı konur. Bu işlem sırasına annenin ve bebeğin zarar görme olasılığı ihmal edilecek kadar azdır. Bebeğin hasta olduğu saptanırsa ailenin izni alınarak düşük yaptırılır.

KİSTİK FİBROZİS’İN BELİRTİLERİ

Kistik fibroziste hırıltılı soluma, fazla miktarda balgam çıkarma, öksürük, zatürre, bronşit gibi akciğer enfeksiyonları, nefes darlığı gibi akciğer sorunları vardır. Hastaların iştahları yerindedir fakat kilo alamazlar ve kilo kaybederler. Daha ileri yaşlarda bağırsak tıkanması gibi sindirim sistemine bağlı belirtiler vardır. Ayrıca:

  • Yeni doğanın ilk kakasını yapamaması,
  • Sık, kötü kokulu, fazla miktarda kaka görülmesi,
  • Yağların emilememesine bağlı olarak fazla gaz ve karın şişliği ortaya çıkar.

KİSTİK FİBROZİS NASIL SEYREDER?

KF’li hastaların yaşam süreleri ortalama 30-33 yıldır. Bu süre, gen ve gen ürünlerine yönelik tedavilerin yoğun olarak sürdürülmesiyle artacaktır. Tanı yaşı ve hastalık nedeniyle hastanın kaybedilme yaşının karşılaştırılmasında, geç tanı konulan hastaların daha hafif klinik bulgular taşıdığı ve bunun taşınan mutasyonlarla ilişkili olduğu düşünülmektedir. Eğitim ve sosyal yaşamda, geç tanı konulan hastalar arasında yüksek öğrenimlilerin, evli olanların ve tam gün çalışanların olduğu belirlenmiştir.

TANISI

KF’li hastaların %80’ine 5 yaşından önce tanı konulurken, %10’una ergenlik çağına kadar tanı konulmaktadır. Ölüm oranının yüksekliğine ve yaşam kalitesini kötüleştirici etkisine rağmen, son yıllarda yeni ve etkin tedavi yöntemleri ile hastaların yaşam süreleri ve kalitesinde belirgin iyileşmeler olmuştur. Gerek tipik, gerekse tipik olmayan ve hafif klinik şekillerde yaşam süresinin uzaması ile hastalarda tanının gecikebilmesi, hastalığın seyri ve tedavinin etkinliği açısından sorunlar oluşturmaktadır.

Ter bezi fonksiyonlarındaki sodyum ve klor iyonlarının emilmesinde görülen anormallik, KF için ter bezi testinin tanımlayıcı bir test olarak kabul edilmesini sağlamaktadır. KF’li hastaların terinde sodyum klorürün artmış olması ve tanıda bunun, ilk tanımlanan ve halen geçerli bir test olması nedeniyle özel bir önemi vardır.

KİSTİK FİBROZİS TEDAVİSİ

Yukarıda bahsettiğimiz KF’li hastalarda akciğer enfeksiyonlarının sık görülmesi ve diğer belirtilerin ortaya çıkması halinde doktora başvurulmalı önerilen antibiyotik tedavisine önerilen miktarda, şekilde ve sürede devam edilmelidir. Balgamın söktürülmesi amacıyla çocuğun göğüs bölgesine doktorun önerdiği biçimde günde en az iki defa bu işlem uygulanmalıdır. Ayrıca balgam sökücü ilaçlar kullanılır.

Çocuğun kızamık ve su çiçeği gibi önemli hastalıklar geçirmesi halinde doktora başvurulmalıdır. Buna ilaveten grip aşısının yapılması uygundur. Bu hastalığı geçiren çocuklar okullarına normal bir şekilde devam edebilirler. Her türlü sportif aktiviteyi yapabilirler. Ancak ortamda toz ve duman olmamalıdır. Ayrıca ağır kuvvet gerektiren işlerden kaçınılmalıdır.

KF’li hastalarda bağırsak emiliminin iyi olmaması, metabolik hızın fazla olması, enerji kayıplarının fazla olması, kronik enfeksiyonları nedeniyle negatif enerji dengesi söz konusudur. Bu nedenle hastaların diyetleri düzenlenirken normal enerji miktarının %120-150’si göz önüne alınarak düzenlenmelidir. Enerjilerinin %15-20’si protein, %45-50’si karbonhidrat, %35-40 yağ içermesi gerekir.

Yağda eriyen vitaminler diyete arttırılmış dozlarda eklenmelidir. Hastalar terle aşırı tuz kaybettiklerinden, tuz eklenmeli ve sıcak mevsimlerde miktarı arttırılmalıdır. Ayrıca pankreas yetersizliğinden dolayı pankreas enzim tedavisi uygulanır. Yeterli kilo alamayan hastalarda, gece boyunca beslenmeleri amacıyla bağırsak içine beslenme önerilir. Siroz ve karaciğer yetmezliği olan hastalarda gerekirse karaciğer transplantasyonu yapılır.


Tagged , , , , , , ,

İlgili Yazılar

25 Yorum

  1. Tuğçe16 Kasım 2017 at 21:36Reply

    Daha 13 yaşındayım. 13 yıldır bu hastalıkla uğraşıyorum. En fazla 30 veya 33 yıl civarında yaşayacağımı öğrendim ve çok üzgünüm. Ne diyeyim. Allah kimsenin başına bu hastalığı vermesin.

  2. Mehmet30 Mayıs 2017 at 07:39Reply

    17 yaşında bir arkadaşım var kardeşim gibi seviyorum maalesef bu hastalıktan muzdarip. Yıllardır savaşıyor bu hastalıkla. Umarım şifasını bulur ve çocuğun hayalleri var. Evlenmek istiyor. Şöyle yapacağım böyle olacağım diyor. Hayırlısı kardeşim inşallah diyorum ancak her geçen gün gözümün önünde eriyor. Allah’ım yardım et.

  3. yldz24 Şubat 2017 at 19:54Reply

    Merhaba arkadaşlar. Çok şükür bebeğimin ikinci topuk kanı temiz çıktı. Darısı sizin başınıza. Hemen paniğe kapılmayın.

  4. yldz14 Şubat 2017 at 08:44Reply

    Selam arkadaşlar. Bebeğim yirmi günlük. Böyle bir hastalığı olduğunu öğrendik. Yirmi günlük böyle bir hastalığı olduğunu öğrendik. Ne yapalım? Nerde tedavi edelim?

  5. Nurdann01 Aralık 2016 at 14:08Reply

    Biz 3 kardeşiz ve üçümüzde de bu hastalık var. 16 yaşındayım. Lise 3’de okuyorum. Sınavlara girerken çok sıkıntı çekiyorum. Balgamlı öksürüyorum ve bu beni çok tedirgin ediyor. Hem konsantre olamıyorum hem de yanımdakileri rahatsız ederim diye korkarak sınavımı çözmeye çalışıyorum. Bu durum beni çok üzse de yine de üzülmemeye çalışıyorum.

  6. SEMA15 Ekim 2016 at 13:02Reply

    17 günlük bebeğimin topuk kanında bu değer yüksek çıkmış. Tekrar kan verdik sonuç bekliyoruz. Allah’ım kimseye dert verip derman aratmasın.

    • Nagihan14 Kasım 2016 at 10:21Reply

      Allah şifa versin. Benim bebeğim de 20 günlük ve tekrar topuk kanı verdik. Umarım sonuç kötü çıkmaz. Size kan sonucu geldi mi?

      • Gülsüm07 Şubat 2017 at 20:45Reply

        Sema ve Nagihan hanım; ikinci topuk kan sonuçlarınızı ne geldi acaba?

    • Nevin29 Ocak 2017 at 14:26Reply

      Merhaba öncelikle geçmiş olsun. Benim bebeğim de ikinci kez bu hastalık şüphesiyle topuk kanı verdik. İlk alınan kanın değerleri yüksek çıkmış. Şimdi 10 günü geçti hala cevap gelmedi. Sizin kaç günde gelmiştiv e şimdi nasıl bebek?

  7. Firdevs Cinar02 Temmuz 2016 at 20:16Reply

    Merhabalar. Bebeğim 8 aylık ve 2 aydır öksürük, balgam ve burun akıntısıyla uğraşıyoruz. 5 gün öksürüp, 2 gün iyi oluyor ve sonra tekrarlıyor. Oğluma teşhis tam olarak konmadı 1 ay sonra test edilecek. Bu arada biz Almanya’da yaşıyoruz. Çok üzülüyorum. Çoğu belirtiler uyuyor. Kilo kaybı gibi ve sık enfeksiyon gibi. Allah yardımcımız olsun ve şunu belirtmeliyim beterin beteri var. Sonuç ne olursa olsun şükür edelim.

    • Nurdann01 Aralık 2016 at 14:09Reply

      Aynen. Ben de bu durumdayım. Şükretmekten başka bir şey yapamıyorum.

  8. Zehra26 Mart 2016 at 07:35Reply

    Oğlum 10 aylık ve şu an hastanede. Oğlumu yatırdık. Çok zor bir hastalık. Haftada bir hastanedeyiz artık. Ne yapacağımızı bilmiyoruz. Tek çocuğumuz ve perişan haldeyiz. Allah kimseye bu hastalığı göstermesin. Gösterdiklerine de şifa versin inşallah.

  9. Ramazan oguz14 Şubat 2016 at 18:23Reply

    Yeni çocuğum oldu şu an iki aylık olacak ve bu hastalık tanısı konuldu. Ne yapacağımı bilemiyorum. Bilgilerinizi benimle paylaşır mısınız lütfen.

    • Döndü24 Ağustos 2016 at 19:28Reply

      Merhaba. Bebeğinizin doğduğu andan itibaren gelişimi nasıldı? Bebeğim için de bu testi verdik ama kesin tanı henüz belli değil.

    • naile akay31 Ekim 2016 at 21:30Reply

      Ramazan Oğuz bey öncelikle Rabbim şifalar ihsan etsin. Bir sorum olacaktı. Nereden yazıyorsunuz? Şehir olarak ve bu testler kim tarafından yapıldı? Devlet tarafından mı karşılandı?

  10. Sude04 Şubat 2016 at 14:29Reply

    Yakın akrabamızın iki tane kızı bu yüzden vefat etti. Çok zor bir hastalık. Akciğer nakli yapıldı fakat tutmadı. Allah acil şifalar versin.

    • Seren04 Mart 2016 at 21:37Reply

      Sude hanım öncelikle başınız sağolsun. Rabbim sabır versin. Çocuklar kaç yaşında idi?

  11. Yaren01 Ocak 2016 at 10:49Reply

    Az önce bir tanıdığımın bebeğinin bu hastalığa yakalandığını öğrendim. Çok zor. Allah kimseye yaşatmasın.

  12. Ayten22 Ağustos 2015 at 09:27Reply

    Merheba. Ablam bu hastalık yüzünden iki bebeğini kaybetti. Bu hastalık genetik bir hastalık biliyorum ama bu hastalık ablamda nasıl olabilir. Çünkü bizde kimsede bu hastalık görülmemiş. Cevaplandırırsanız sevinirim.

  13. Tuğçe20 Ağustos 2015 at 12:21Reply

    Dün 21 yaşıma girdim. 8-9 yaşımda bu hastalığa sahip olduğumu öğrendik. Yıllarca o kadar ilaç midemi de etkiledi . Tedavileri ,ilaçları bıraktım. 6 yıldır eskisinden daha iyiyim.

  14. can bilge16 Mayıs 2015 at 19:41Reply

    Yeğenim 20 yaşında ve kistik fibrozis hastası. Küçüklüğünden beri bunun tedavisi ile uğraşıyoruz. Ancak geçen hafta kullandığı ilaçlar yüzünden böbreklerinin iflas ettiği, karaciğerin de zarar gördüğü gerekçesiyle(doktor öyle diyor) hastaneye yatırdık. Karnı şiş ve diyalize giriyor. Durumu ağır. Bu hastaların en çok 25-30 yıl yaşadığı söyleniyor. Doğru mu yanlış mı bilemiyoruz. Perişanız. Bu derdin dermanı yok mudur? Lütfen bir akıl verin.

  15. Osman15 Nisan 2015 at 17:30Reply

    Bu hastalığın tedavisi için kesin sonuç için ABD’de gen tedavisi diyorlar. Başka türlü geçmiyormuş. Kalıcı diyorlar.

    • Ramazan oguz15 Şubat 2016 at 09:06Reply

      ABD’de tedavisi var demişsiniz. Kaynak nereden? Bilgilerinizi paylaşır mısınız lütfen.

  16. Gül15 Mart 2015 at 17:11Reply

    Merhaba çok geçmiş olsun. Şikayetleriniz nelerdi? Biz de problemler yaşıyoruz oğlumla alakalı. Cevaplarsanız sevinirim.

  17. gül06 Ocak 2015 at 22:02Reply

    Bu hastalığa gerçek bir tedavi bulunacak mı? Araştırmalar çok diye biliyorum ama hala net bir cevap yok. Oğlum 8 yaşında ve bu hastalıkla savaşıyor. Sürekli antibiyotik kullanıyor. Vitaminler, haplar… Nereye kadar? Üstelik bir faydasını da göremiyorum.

Cevap Yaz

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

Sitemiz sorulara cevap vermek için bir danışmanlık servisi vermemektedir ve doktorlara görev vermemektedir. Sorulara verilecek cevaplar tamamen gönüllülük esasına göredir, ve ziyaretçilerimizin deneyimlerini paylaşmak için fırsat tanımak üzere yorum kısmı açık tutulmaktadır.

*

Hakkımızda
Sağlık.Net ziyaretçilerine sağlık durumları hakkında ihtiyaç duyulan bilgileri sağlamayı amaçlayan bir web sitesidir. Sitemizde yer alan bilgiler güncel ve güvenilir kaynaklardan elde edilmektedir. Sizler de kişisel tecrübelerinizi ve sitemizdeki yazılar hakkındaki görüşlerinizi yazıların altında bulunan yorum kısmı aracılığıyla ziyaretçilerimizle paylaşabilirsiniz.
Son Yorumlar
  • Jale: Sadece içe dönüksün o kadar. İçe dönük kişilikteki insanlar, yabancılarla iletişim kurmayı pek sevmez, sıklıkla yalnız kalmayı tercih eder. Sosyal ortamlarda bunalır, daralır. Bunlara rağmen yakın olduğu kişilerin yanında gayet enerjik ve rahat olabilirler. Sıklıkla asosyal olarak nitelendirilirler.
    View Post