Sağlık.net

Hastalıklar

Hemofili: Tipleri, nedeni, belirtileri, teşhisi ve tedavisi

  • Delicious

HEMOFİLİ

Kanda Faktör 8 ve faktör 9 adlı iki protein bulunur. Hemofili durumunda bunlar kanda eksiktir. Bu iki proteinin kanda olmaması, miktarının azalması ya da işlevinin bozulması durumunda, kan pıhtılaşamaz ve kanamaya neden olur.

İlk olarak 1920 yılında tanımlanan hemofili, kalıtsal faktörlere (soyaçekim) bağlı olarak gelişen ciddi kanamalara yolaçan bir hastalıktır. Fakat Hemofili hastalarının yaklaşık %30 unun ailesinde Hemofili yoktur. Çünkü genlerde meydana gelen mutasyonlardan kaynaklanır. Hemofilide sorun kanamada değil kanama süresinin uzamasında yani kanın daha geç pıhtılaşmasındadır.

Toplumda görülme sıklığı fazladır. Her 4 bin erkekte bir ortaya çıkar.Erkeklerde görülme sıklığı kadınlara göre çok daha fazladır. Kadınlarda görülmesi çok nadir bir durumdur.

1985 ‘den önce vücuduna faktör 8 enjekte edilen birçok hasta HIV ile enfekte olmuş ve AİDS gelişmiştir. Fakat son zamanlarda kan saklama yöntemleri ile bu risk azaltılmıştır.

HEMOFİLİNİN TİPLERİ VE NEDENİ

Hemofilinin nedeni, kanın pıhtılaşmasını sağlayan faktörlerin eksik olmasıdır. İki tip Hemofili vardır: Hemofili A ve Hemofili B.

Bu isimlendirme kanda eksik olan proteine göre yapılır. Hemofili A’da faktör 8 proteini eksiktir. Hemofili B’ye göre daha fazla görülür. Hemofili hastalarının % 80’i bu gruptadır. Bu faktör 8 proteinin kanda bulunması gereken miktarın yarısının altına düştüğünde Hemofili ortaya çıkar. Ne kadar az ise hastalık o kadar şiddetlidir.

Hemofili B ise faktör 9 proteinin eksikliğinden kaynaklanmaktadır. Hastalığın klinik belirtileri Hemofili A’dan ayırtedilemez. Belirti vermeden ilerleyebildiğinden tanısı kandaki faktör seviyelerinin belirlenmesiyle ortaya konulur.

HEMOFİLİNİN BELİRTİLERİ

Hemofilinin belirtilerinin şiddeti, kanda bulunan faktörlerin ne kadar eksik olduğuna bağlıdır.

Belirtisi kanamadır. Çocukluk çağında ortaya çıkan beyin kanaması, ölüme neden olabilir. Genelde bu yaştaki kanamalar yaralanmalara bağlı olarak görülür. Çocuk, ağzını ya da burnunu bir yere çarptığında kan kaybı görülür. Ayrıca oyun çağında, dizini çok yaralayan çocukta, kanama eklem içine olabilir. Bu sık tekrarlarsa, ciddi probemlere yol açar. Eklemin hareketlerini kısıtlar hatta tamamen ortadan kaldırabilir. Kemiklerin kaynaşmasına neden olur.

Ayrıca kanamalar karaciğer, böbrek gibi iç organlarda da ortaya çıkar. Yaş ilerledikçe hastalığın farkına varan kişi, daha dikkatli bir yaşam sürer. Böylece uzun yıllar hayatını devam ettirebilir. Fakat ufak yaralarda ya da çarpmalarda bile vücutta morluklar görülebilir. Hastalığın, yaş ilerledikçe nasıl seyredeceğini tahmin etmek zordur. Küçük kanamalardan sonra durdurulamayan kan kayıpları oluşabilir.

HEMOFİLİ NASIL TEŞHİS EDİLİR?

Hemofili tanısı hayatın her döneminde teşhis edilebilir. Yeni doğan çocukta da bu hastalık tespit edilir. Fakat, hemofili hastalarında, kanamanın ne zaman görüleceği bilinmediğinden, tanı için doktora başvurma zamanı da gecikir.

Doktora gittiğinizde, size ailede böyle bir vakanın daha önce olup olmadığı sorulacaktır. Hastalığın geçişinde, anneden gelen genler önemli olduğundan, annenin kardeşlerinde ya da kardeşlerinin çocuklarında hemofili hastası olup olmadığı araştırılır.

Ayrıca yapılan kan tahlilleriyle, kan pıhtılaşmasına bakılır. Kesin tanı, bu testlerden sonra konur. Hemofili tedavisi uzun sürer ve bundan sonra hastayı ve ailesini ciddi ve uzun bir süreç beklemektedir.

HEMOFİLİ HASTALIĞININ TEDAVİSİ

Hemofilinin tedavisi ömür boyu sürer. Çünkü bu hastalık genetik bir hastalıktır ve henüz tedaviler bu aşamaya gelmemiştir. Hastalıkta eksik olan faktörler (proteinler) enjeksiyonla yerine konur. Bu şekilde, hastada kanama olduğunda pıhtılaşmanın oluşması sağlanır. Fakat bu kalıcı bir tedavi şekli değildir. Sürekli ve düzenli bir şekilde uygulanması gerekir. Bir müddet sonra hastada bu kalıcı faktörler yine azalacaktır ve eski seviyesine inecektir. Ayrıca Avrupa’da kullanılan suni faktör ilacı da ülkemizde de satılmaya başlanmıştır.

Hastalığın tanısı erken konduğunda, bu yöntemle kişi, günlük yaşamını diğer insanlardan farksız bir şekilde sürdürebilmektedir. Bu hastalığın tedavisi için çalışmalar devam etmektedir. Özellikle Amerika’da 40 gönüllü hasta üzerinde gen tedavisi uygulanmaktadır. Hastalara zayıflatılmış virüs verilmekte ve bu virüs karaciğere yerleşerek, faktör 8 üretmektedir. Fazla miktarda verilmediğinden, henüz yan etkisi görülmemiştir. Amaç, hastalığı tamamen ortadan kaldırmaktır.

Ayrıca hastanın spor yapması, kasların güçlenmesi, sağlıklı bir yaşam sürmesi için gereklidir. Yüzme, masa tenisi, yürüyüş hemofili hastaları için faydalıdır. Sadece ileri derecede hemofili hastası olanlar, doktorun önerdiği egzersiz programını uygulamaları daha faydalıdır. Bazı sporlar bu hastalar için risk oluşturabilir.

Tagged , , , , , , , , ,

İlgili Yazılar

18 Yorum

  1. bugra07 Kasım 2014 at 06:27Reply

    Teşekkür ettim arkadaşlar. Güzel bir çalışma.

  2. Buse Nur12 Mart 2014 at 17:21Reply

    Harika olmuş. Bu sayede ödevimi tamamlamış oldum teşekkürler.

  3. Melis18 Nisan 2013 at 20:37Reply

    Çok teşekkür ederim, yararını gördüm.

  4. ferhat kaya17 Nisan 2013 at 13:40Reply

    Verdiğiniz bilgiler için çok teşekkürler. Bu sakıncalı sporlar konusu kafamı karıştırdı. Biraz bu konuyu açar mısınız?

  5. merve07 Nisan 2013 at 10:08Reply

    Çok güzel olmuş ama daha çok bilgi verilebilirdi.

  6. behice07 Ocak 2013 at 14:32Reply

    İşime en çok yarayan site bu.

  7. Asi27 Mayıs 2012 at 21:54Reply

    Çok beğendim, işime yaradı. Hepinizin bir gün bir yerde karşınıza çıkacağına eminim elinize sağlık :)

  8. hakan aşlar11 Mayıs 2012 at 16:19Reply

    Merhaba. Oğlum 3 yaşında hematoloji testlerinde faktörler ve özellikle f.8 çok düşük bu beni çok üzüyor. Beni aydınlatırsanız memnun kalırım, ayrıca bir teşhiste koymadılar fakat fıtık ameliyatı olması lazım ama müsaade etmiyorlar. Ne yapmalıyım? Acaba hemofili olabilir mi? Teşekkür ederim.

  9. NUR06 Mayıs 2012 at 17:44Reply

    Çok teşekkürler fen dersim için çok yararlı oldu. Adresi yer imlerine kaydedeceğim.

  10. ayşegül26 Nisan 2012 at 18:35Reply

    Çok teşekkürler ödevime çok yardımcı oldu.

  11. tuna18 Mart 2012 at 19:49Reply

    Bu yazıyı yazan yazara çok teşekkür ederim. Fen ve teknoloji dersi için lazımdı. Çok sağolun:)

  12. merve09 Mart 2012 at 18:12Reply

    Bu site benim gerçekten çok faydalı oldu. Allah bu hastalığa yakalananlara şifa versin. Bu bilgilerin herkese çok yardımcı olacağını inanıyorum. Teşekkürler.

  13. SERDAR AKTAŞ09 Şubat 2012 at 12:40Reply

    Teşekkürler site ve bilgiler çok yararlı oldu. Bir de yiyecek ve içeceklerin faktör 8 ve 9 oranlarını artırmada önemi varsa bu da yazıda olsaydı daha iyi olabilirdi.

  14. pelin15 Aralık 2011 at 18:47Reply

    Teşekkürler.

  15. ibrahim11 Aralık 2011 at 21:06Reply

    Bilgi için teşekkür ederim. İnşallah yararını görürüm.

  16. münevver05 Aralık 2011 at 18:27Reply

    Bilgi için çok teşekküler. Çok faydası oldu :)

  17. ismail31 Ekim 2011 at 15:19Reply

    Çok güzel olmuş, yararı eminim olacaktır.

  18. muhammed24 Ekim 2011 at 16:38Reply

    Süper olmuş, yazanın elleri dert görmesin.

Cevap Yaz

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

Sitemiz sorulara cevap vermek için bir danışmanlık servisi vermemektedir ve doktorlara görev vermemektedir. Sorulara verilecek cevaplar tamamen gönüllülük esasına göredir, ve ziyaretçilerimizin deneyimlerini paylaşmak için fırsat tanımak üzere yorum kısmı açık tutulmaktadır.

*

* Copy This Password *

* Type Or Paste Password Here *

Şu HTML etiketlerini ve özelliklerini kullanabilirsiniz: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>

Hakkımızda
Sağlık.Net ziyaretçilerine sağlık durumları hakkında ihtiyaç duyulan bilgileri sağlamayı amaçlayan bir web sitesidir. Sitemizde yer alan bilgiler güncel ve güvenilir kaynaklardan elde edilmektedir. Sizler de kişisel tecrübelerinizi ve sitemizdeki yazılar hakkındaki görüşlerinizi yazıların altında bulunan yorum kısmı aracılığıyla ziyaretçilerimizle paylaşabilirsiniz.
Son Yorumlar
  • elif: Arkadaşlar ben kendimi ve çevremdeki şeyleri hissetmiyorum. Ara sıra sonra bunlar gerçek gibi terimlerle kendime gelmeye çalışıyorum ama olmuyor. Arada sırada nefesim sıkışıyor ama hemen geçiyor. Suyun altını düşününce boğuluyor hissine kapılıyorum. Arada sırada kalbim çok hızlı çarpıyor onu hissediyorum. Panik atak mıyım? Bir de her an bir yerden bir şey çıkacakmış gibi korkuyorum. Özellikle geceleri illa arkama bakıyorum.
    View Post
Facebook
UYARI
Bu sitede yer alan tüm içerik bilgilendirme amaçlıdır. Sağlık.Net sitesi hastalık teşhis ve tedavi hizmetleri vermemektedir. Herhangi bir sağlık probleminiz olması durumunda ilgili doktorlar ile iletişime geçmenizi tavsiye ederiz.